CARNITINA LIVRE

AMOSTRA

Soro. 2,0 ml.

 

ATENDIMENTO

Em todas as unidades. Tem restrição de cobertura por convênios.

 

PREPARO DO PACIENTE

Jejum não obrigatório.

 

COLETA

Colher 5,0 ml de sangue em tubo a vácuo com gel separador, rolha amarela.

 

MÉTODO

Enzimático.

 

VALOR REFERENCIAL

35 - 83 nmol⁄ml

 

INTERPRETAÇÃO

Exame útil para o diagnóstico de deficiência de carnitina. A L-carnitina facilita o transporte de ácidos graxos de cadeia longa para o interior da mitocôndria. Nesse local, estes são progressivamente encurtados por meio da oxidação beta, produzindo unidades de dois carbonos ligadas a coenzima-A (acetilCoA), que sofrerão metabolização final no ciclo de Krebs. Quando há comprometimento da beta oxidação mitocondrial, a carnitina ligada a ácidos graxos reflui da mitocôndria para o plasma e finalmente é excretada na urina. O comprometimento da beta oxidação dos ácidos graxos leva a progressiva redução dos estoques de carnitina e prejudica a produção energética celular. A deficiência de carnitina pode ser causada por redução de sua absorção ou por perda urinária excessiva. A deficiência de carnitina caracteriza-se clinicamente por fraqueza muscular progressiva, miopatia e miocardiopatia. Pode ser hereditária ou adquirida devido a cirrose hepática, hemodiálise crônica e uso continuado de ácido valpróico.