G6PD NEONATAL

AMOSTRA

Sangue capilar em papel de filtro próprio. Preencher as áreas demarcadas no papel de filtro. A amostra, em temperatura ambiente, é viável por até 15 dias. A amostra pode ser conservada pelo período de dois anos quando acondicionada em saco plástico e guardadas em freezer à -20ºC.

 

ATENDIMENTO

Em todas as unidades. Sem restrições.

 

PREPARO DO PACIENTE

Jejum não obrigatório. Exame realizado apenas em crianças com idade entre 3 a 30 dias de vida.

 

COLETA

Cuidados pré-coleta:

1. Não tocar o papel de filtro com as mãos, luvas, soluções anti-sépticas ou loções durante todo o procedimento de coleta.

2. Preencher com caneta esferográfica, todos os campos dos impressos próprios: cartão de coleta e folha de requisição.

3. Anotar o protocolo do cliente no cartão e na folha de requisição.

 

Instruções para coleta:

1. Colocar o bebê em posição vertical no colo do(a) responsável, com as costas voltadas para o profisional que realizará a coleta ou deitá-lo de bruços sobre uma cama.

2. Colocar luva de procedimento.

3. Realizar anti-sepsia da pele do calcanhar com ácool a 70%. Deixar secar.

4. Com a lanceta apropriada, puncionar o calcanhar do bebê na região adequada (bordas laterais inferiores). NUNCA puncionar a região central do calcanhar.

5. Limpar a primeira gota de sangue com gaze seca.

6. Deixar formar uma gota espessa e de bom tamanho.

7. Encostar a gota de sangue no centro dos círculos existentes no cartão. Colocar apenas uma gota de sangue por círculo fazendo com que as áreas delimitadas fiquem completamente preenchidas, inclusive seu lado oposto (saturado).

 

Notas:

1. Preencher com sangue todos os círculos sem sobreposição de gotas em um mesmo círculo. Caso as gotas sejam pequenas e não preencham o círculo, gotas adicionais não confluentes, podem ser colocadas fora da área delimitada pelos círculos.

2. Não tocar ou borrar as manchas de sangue.

3. Retirar a luva de procedimento.

4. Verificar o verso do cartão. O sangue deverá estar distribuído de maneira uniforme.

 

Manuseio do cartão após a coleta:

1. Não tocar o papel de filtro. Apenas o formulário pode ser manuseado.

2. Deixar secar à temperatura ambiente.

 

MÉTODO

Imunoenzimático.

 

VALOR REFERENCIAL

Negativo.

 

INTERPRETAÇÃO

A glicose-6-fosfato dehidrogenase (G6PD) é uma enzima eritrocitária, com herança genética ligada ao X, que é importante na manutenção da hemoglobina. As inúmeras mutuções genéticas já encontradas resultam em deficiência da G6PD, levando à hemólise prematura quando a enzima é submetida a situações de desequilíbrio, ou em doença hemolítica do recém-nascido. O diagnóstico precoce permite o controle dos fatores de risco e a melhora da qualidade de vida do paciente.

 

A Glicose-6-fosfato desidrogenase é uma enzima citoplasmática que é distribuída em todas as células. Catalisa o primeiro lado no trajeto do monofosfato da hexose, produzindo NADPH. Esta coenzima é requerida para o doador de hidrogênio para as reações de vários caminhos bioquímicos para a estabilidade da preservação e regeneração da forma reduzida da glutationa. Catalase e glutationa são essenciais para a desintoxicação pelo peróxido de hidrogênio, portanto a defesa da célula contra a H2O2 depende fortemente da G-6-PD. As células vermelhas são sensíveis aos danos causados pelos agentes oxidantes e pela falta da produção de enzimas NADPH . A defesa contra os agentes oxidantes, e agravada pelo H2O2, é principalmente realizada pelo glutationa, o qual converte H2O2 em H2O estequiometricamente via Glutationa peroxidase.