AMOSTRA
Urina recente colhida em frasco limpo e seco, sem conservante. Volume ideal 20,0 ml. Volume mínimo 10,0 ml.
No laboratório, acidificar a amostra ao pH 4,0 a 4,5 com algumas gotas de Ácido Clorídrico a 50% e refrigerar até a realização do exame.
 
ATENDIMENTO
Em todas as unidades. Sem restrições.
 
PREPARO DO PACIENTE
Jejum não obrigatório.
 
COLETA
Colher urina diretamente no frasco.
 
MÉTODO
Cromatografia líquida de alta performance - HPLC.
 
VALORES REFERENCIAIS
 Prematuros até 6 meses0 a 1 mes2 a 24 meses2 a 18 anosAdultosUnidade
Fenilalanina920,0 - 2.280,091,0 -   457,0175,0 - 1.340,061,0 -   314,051,0 -   250,0nmol⁄mg creatinina
Metionina 500,0 - 1.230,0 342,0 -   880,0 174,0 - 1.090,0  16,0 -   114,0  38,0 -   210,0nmol⁄mg creatinina
Tirosina1.090,0 - 6.780,0220,0 - 1.650,0333,0 - 1.550,0122,0 - 517,090,0 - 290,0nmol⁄mg creatinina
Valina180,0 - 890,0113,0 - 369,099,0 - 316,058,0 - 143,027,0 - 260,0nmol⁄mg creatinina
Leucina190,0 - 790,078,0 - 195,070,0 - 570,030,0 - 500,030,0 - 150,0nmol⁄mg creatinina
Isoleucina250,0 - 640,0125,0 - 390,038,0 - 342,010,0 - 126,016,0 - 180,0nmol⁄mg creatinina
 
INTERPRETAÇÃO
Exame útil na investigação e no acompanhamento de erros inatos do metabolismo ou do transporte de  aminoácidos, tais como fenilcetonúria, leucinose, hiperglicinemia não cetótica e defeitos do ciclo da uréia. A cromatografia de  aminoácidos pode ser realizada no plasma ou na urina e a indicação desses exames vai estar relacionada à história clínica. As manifestações clínicas desse grupo de doenças são bastante variáveis e incluem desde doenças de apresentação no período neonatal e com grave comprometimento neurológico até quadros mais brandos, precipitados por ingesta protéica excessiva, caracterizados por sonolência, torpor e vômitos. Algumas doenças cursam com manifestações hepáticas e renais. A cromatografia é um método bastante sensível e preciso e permite quantificar simultaneamente diversos aminoácidos.

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